Синдром Мюнхгаузена в медицинской практике

№56-2,

медицинские науки

Статья посвящена синдрому Мюнхаузена в медицинской практике. Авторы описали диагностические критерии синдрома Мюнхаузена.

Похожие материалы

Синдром Мюнхаузена (далее – СМ) встречается в практике врачей разных специальностей и, особенно часто, работающих с больными с ургентными состояниями.

Первое употребление термина «factitious disorder» (искусственные, мнимые, поддельные, артифициальные, симулятивные расстройства) принадлежит H. Gavin, хотя он почерпнул его из Энциклопедии практической медицины 1833 года.

В 1951 году R. Asher впервые описал группу пациентов, чьи истории были полны драматизма и неправдоподобности, и дал название этому заболеванию «синдром Мюнхгаузена».

В 1968 году был опубликован обзор, где H. Spiro проанализировал 38 клинических случаев пациентов с личностными расстройствами, проявляющимися лживостью и аутоагрессией, конверсионными и самоиндуцируемыми симптомами. Он предложил термин «Хроническая фиктивная (искусственно вызываемая, артифициальная) болезнь». В последующем это название было принято Ассоциацией психиатров Америки при создании руководства по классификации психических заболеваний (DSM III). Однако, название R. Asher («синдром Мюнхгаузена»), осталось популярным и используется до сих пор.

В научной литературе существует более 20 названий этого синдрома, каждое из которых подчеркивает те или иные аспекты его клинических проявлений или особенностей патогенеза: синдром Ашера, «cиндром Мюнхгаузена», «синдром Ван Гога», «симулятивное заболевание», «самоиндуцированная болезнь», «хронические фиктивные расстройства», «госпитальные обманщики», синдром «больничных рецидивистов», «профессиональные больничные бродяги», «артифициальное расстройство», «болезнь самонанесенных повреждений», «госпитальные бродяги», «странствующие пациенты», «больничные аддикторы», «метаболические симулянты», «полихирургические аддикторы», «проблемные пациенты», «патомимия», «профессиональные пациенты», «патологически симулирующие пациенты».

Каждое из этих названий подчеркивает ключевые проявления синдрома (патологическую лживость, повторные множественные госпитализации и искусственно вызываемые симптомы).

В Американском диагностическом руководстве по психиатрии СМ включен в рубрику «Factitious Disorders», то есть фиктивные, искусственно вызываемые или симулятивные расстройства, согласно которой «фиктивные расстройства, характеризуются намеренной продукцией или симуляцией физических или психологических признаков и симптомов, для того, чтобы присвоить роль больного. Для этих расстройств нет внешнего стимула, в отличие от симуляции, при которой имеется внешний стимул и выгода для пациента, например, избежать уголовной ответственности, экономические выгоды и это поведение не может быть объяснено другими психическими нарушениями, такими как бредовое расстройство или другими психотическими расстройствами».

В последней версии этого руководства (DSM-V) они перенесены из класса «Личностных расстройств» в новый класс «Соматические симптомы и связанные с ними расстройства» (в более ранних версиях DSM-III и DSM-IV обозначавшиеся как «соматоформные расстройства»). В этом классе они находятся вместе с конверсионными, то есть функционально-неврологическими расстройствами.

В МКБ-10 это заболевание представлено под кодом «Симулятивное расстройство» (F-68.1) и вместе с рубрикой «Истерическое расстройство личности» (F-60.4) включено в группу «Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (F-6).

Данные по частоте встречаемости СМ значительно колеблются. Так, в 1990 году из 1288 пациентов общего госпиталя в США, направленных на консультацию к психиатру у 0,8% больных был обнаружен СМ. В то же время среди больных с неясной лихорадкой и мочекаменной болезнью количество СМ достигает 3,5%. R. Aduan с соавт. нашли СМ у 32 из 343 пациентов (9,3%), направленных в институт аллергии и инфекционных болезней по поводу лихорадки неясного генеза. Частота СМ в 2007 году по оценке 26 практикующих врачей и 83 консультантов-специалистов в терапии, неврологии и дерматологии, колеблется от 0,0001% до 15%, в среднем составляя 1,3%.

Возраст пациентов с СМ значительно варьируется. Средний возраст больных от 30 до 40 лет. Дискуссионными остаются вопросы о половом преобладании мужчин среди больных СМ, наличии криминального анамнеза и лекарственной зависимости. Стереотип пациента с СМ как антисоциального, социально нестабильного мужчину, сегодня не находит поддержки у большинства исследователей. Уже в описаниях R. Asher было отмечено, асоциальные и странствующие пациенты – это только часть больных с СМ, а в большинстве наблюдаемых им случаев – это были социально стабильные женщины, работающие в медицинской сфере. Для этой категории больных был предложен термин «фиктивные медсестры» (“the factitious nurse”).

Именно эта категория больных чаще наблюдается в общей медицинской практике, поскольку их знания позволяют им с одной стороны более тонко предъявлять псевдосоматические симптомы, а с другой, в их распоряжении находятся препараты, которые могут быть использованы для артифициального моделирования (самоиндуцирования) симптомов.

Для диагностики синдрома Мюнхаузена были предложены как характерные следующие признаки: патологическая лживость; повторяющиеся выдуманные или симулированные заболевания; многочисленные госпитализации на широкой географической территории (перигринация).

Больные с СМ встречаются в практике врачей самых разных специальностей. Наиболее часто они встречаются в хирургических, нейрохирургических, неврологических, гастроэнтерологических, кардиологических, инфекционных, гематологических, урогенитальных и дерматологических стационарах. В психиатрическом стационаре (псевдодеменция, галлюцинации и пр.) они появляются значительно реже.

L. Pancratz, анализируя клиническую симптоматику у 104 больных с СМ, обращает внимание на преобладание болевых и геморрагических синдромов (соответственно, 75% и 31%). Более четверти его больных предъявляли жалобы на урогенительные расстройства с болями и гематурией. У четверти больных встречалась кардиальные боли. Поскольку диагноз, как ишемической болезни сердца, так и камней в почках, нельзя устанавливать только при помощи клинического осмотра, то необходимы дополнительные обследования, которые просит провести сам пациент. При этом во время осмотра у такого пациента могут быть свидетельства различных операций, которые объясняются «правдоподобной», но зачастую «запутанной» историей болезни. Если врач предполагает фиктивный характер симптомов, то он не может просто отпустить пациента. После госпитализации пациент может нарушать порядок в отделении, требуя срочной помощи, сложных диагностических исследований, особого отношения к себе. В половине случаев больной совершает поступки, противоречащие назначениям врача.

Среднее количество госпитализаций на одного больного колеблется от 25 до 200 в среднем составляя 57 госпитализаций на одного больного. Длительность госпитализации таких больных существенно меньше, чем других категорий больных. Из 5 больных с СМ только 1 больной находился в стационаре в течении месяца, в то время как остальные четверо от 7-16 часов до 7-8 дней и практически все самостоятельно покидали клинику.

Больные обычно поступают в стационары в состоянии, требующей ургентной помощи. Причиной экстренной госпитализации больных могут быть острейшие боли в сердце или животе, геморрагические синдромы (кровотечения), высокая лихорадка, судорожные синдромы (генерализованные припадки или псевдостатус), утрата сознания (глубокий «обморок») и пр. В неврологической практике наиболее часто такие больные требуют дифференциальной диагностики с эпилепсией, субарахноидальным кровоизлиянием, менингитом, черепно-мозговой или спинальной травмой, невралгией, болезнью Меньера.

В случае хронических болей их интенсивность так же очень высока и именно это побуждает врачей идти на радикальные меры (блокады, перерезка корешков спинного мозга). В нашей клинике наблюдался больной, который требовал оперативных вмешательств по поводу некупируемых односторонних болей в шейном отделе позвоночника. Всего ему было сделано 7 операций; после каждой операции болевой синдром уменьшался на некоторое время, а затем вновь с такой же интенсивностью проявлялся на другой стороне и больной требовал новых оперативных вмешательств.

Больные доставляются машиной скорой помощи или сами приходят в приемное отделение, чаще в ночное время, когда сложно полное обследование больного и зачастую работают менее профессионально подготовленные молодые врачи. Как правило, они поступают без документов, без сопровождающих лиц, которые могли бы прояснить детали анамнеза. Поскольку получение объективного анамнеза затруднено, а состояние больного «неуклонно ухудшается», то нередко врачи вынуждены для исключения тяжелого органического процесса немедленно проводить сложные диагностические манипуляции, включающие и инвазивные методы обследования.

У наблюдавшихся нами больных в анамнезе было несколько диагностических лапаротомий, пневмоэнцефалографий, миелографий, ангиографий. Нередко интенсивную терапию проводили, помещая больных в реанимационные блоки.

Уже собирая анамнез болезни, врач может заподозрить СМ, анализируя его содержание, манеру изложения и язык больного. Сразу обращает на себя внимание обилие заболеваний с ургентным дебютом, множественные оперативные вмешательства (многочисленные послеоперационные шрамы на теле), обилие «серьезных» и «тяжелых» заболеваний без документального подтверждения.

Больные часто описывают драматические ситуации в своей жизни, жизни близких, в которые они попадают. Часто в эти драматические ситуации включают компоненты травматизации, утраты, агрессии, направленной на больного. Так, одна наша больная рассказывала, как мачеха «била ее головой об стенку», хотя из разговора с родственниками выяснилось, что ничего подобного не было.

Другой больной, поступивший в отделение по поводу «эпилепсии», рассказывал, что получил контузию во время афганской войны, а затем горел в пожаре на Чернобыльской АЭС и с него «сдирали комбинезон вместе с кожей», чем и объяснял имеющееся у него распространенное витилиго. В этих случаях мы пользуемся простым диагностическим способом «доведения ситуации до абсурда». Так, если пациент рассказывают о травмах, полученных при нападении бандитов, об участии в военных конфликтах, гибели близких в автокатастрофе и т.д., то врач может в виде вопроса добавить еще несколько драматических ситуаций. Например, спросить: «А не было ли ситуации, когда Вы тонули или спасали кого-то в пожаре, или попадали в перестрелку бандитов, находились в состоянии клинической смерти» и т. д. В этих случаях обычно больные начинают развивать ее дальше или говорят, несколько задумавшись, «такого не было, но......» и далее приводится очередной фантастический рассказ как больной «упал с 5-го этажа на кирпичи», как «его нашли без сознания, ограбленного и избитого», «как в больнице ему проткнули пищевод» и пр. Если больной охотно развивает тему дальше и добавляет несколько драматических ситуаций, то феномен «патологической лживости» становится очевидным.

Известно, что ложь является естественным, жизненно необходимым процессом, использующимся для самозащиты или агрессии. Существуют два вида лжи: «агрессивная» и «защитная». Агрессивная ложь включает ложь тщеславия, мести, преувеличения и ложного обвинения, в то время как к защитной лжи относят утаивание и отрицание для сохранения доверия или избегания наказания. Показано, что подавляющее большинство патологических лжецов используют агрессивную ложь. Патологическую ложь определяют как фальсификацию, непропорциональную практической цели, часто пространную и запутанную, существующую более нескольких лет или даже на протяжении всей жизни, в отсутствие явных признаков безумия, слабоумия или эпилепсии. Характерными чертами pseudologia fantastica является то, что эти рассказы не используются для личной выгоды и в них нет чёткой границы между фикцией и реальностью. Pseudologia fantastica характеризуется следующим: рассказы не являются полностью неправдоподобными и часто строятся на основе реальности; рассказы устойчивы; истории рассказываются не для личной выгоды per se и имеют самопреувеличивающий характер; они отличаются от иллюзий тем, что, встречаясь с фактами, человек осознаёт их неправдоподобие. Описано три необходимых критерия для выявления мифомании или pseudologia fantastica: рассказ должен быть правдоподобным и как-то ссылаться на реальность; воображаемые приключения должны выявляться в различных ситуациях и длительное время; темы этих «приключений» отличаются, но герой или жертва всегда присутствуют. Pseudologia описана, как самостоятельный синдром, в тоже время она считается необходимым критерием синдрома Мюнхаузена.

Вместе с тем, действительно большинство больных СМ в детстве испытывали депривацию заботы и любви. Нередко выявляется ранний опыт общения с медицинскими учреждениями, где они получали больше внимания и заботы, чем дома.

Их личность и поведение описывают как вычурное, зависимое, драматическое, уклоняющееся (evasive), часто они имеют медицинское образование, неуправляемы, склонны к самоповреждениям.

Из 5 больных с СМ, описанных Beuer с соавт., у 4 отмечена выраженная агрессивность в их психопатологической картине, наряду с этим отмечены нарушение контроля импульсов, самодеструктивное поведение. Соответственно Оси II DSM-III-R у 1 больного была диагностирована хистрионная личность, у 2 – шизоидная, у 1 – пограничная, у 3 – антисоциальная и одного – нарциссическая.

Нейропсихологический дефицит, как основа клинических проявлений СМ обсуждается достаточно широко. Pankranz со соавт. изучили 5 больных с СМ, которые были интеллектуально сохранны, особенно в отношении их вербальных способностей, но когда провели нейропсихологическое тестирование, то выявили дефицит в концептуальной организации, обращении с комплексной информацией и оценках (judgement). Авторы предположили, что возможно легкий, но важный нейропсихологический дефицит ответственен за появление патологического поведения при СМ и, особенно, псевдологии. А именно такие проявления СМ, как могут быть расценены как или поняты как компенсация (разрешение) проблем, созданных мозговым повреждением.

Возможность органического поражения мозга у больных с синдромом Мюнхаузена впервые предположил ещё R. Asher. И хотя до сих пор систематического исследования церебральной патологии на репрезентативной выборке пациентов СМ не проводилось, большинство авторов подчеркивают важную, если не ключевую роль церебральной дисфункции в патогенезе как отдельных проявлений, так и всего СМ.

К признакам, позволяющим заподозрить СМ (Bass et al.2014): пациент проходил лечение во многих разнообразных клиниках и больницах; пациент предоставляет изменчивую, частичную и не верную информацию и сопротивляется попыткам получить информацию от внешних источников (родственники, знакомые, предыдущие клиники и врачи); течение болезни атипичное и не соответствует анамнезу, присущему предполагаемому диагнозу; большое количество исследований, консультаций, терапевтических и хирургических воздействий с минимальным эффектом или его отсутствием; выраженность и количество симптомов постоянно превосходят объективные данные, и симптомы оказываются преувеличенными пациентом; многие проявления болезни, самоиндуцированы или по крайней мере усугублены с помощью само-манипуляций; пациенты охотно идут или требуют инвазивных медицинских процедур или хирургических вмешательств; физические доказательства артифициальной причины болезни могут быть выявлены во время курса лечения; пациент предсказывает ухудшение или экзацербацию незадолго до запланированной выписки; диагноз артифициальных расстройств точно установлен как минимум одним медицинским специалистом; пациент не комплаентен с диагностическими и терапевтическими рекомендациями; лабораторные данные или другие тесты противоречат информации, предоставленной пациентом; пациент имеет анамнез работы в области здравоохранания; пациент обращается за медицинской или хирургической помощью, от консультации психиатра он отказывается; послеоперационные шрамы не соответствуют анамнезу; пациент лучше владеет медицинской терминологией и пониманием больничных процедур, иные больные.

Диагностика СМ основывается на критериях, описанных выше. Наиболее трудной является дифференциальный диагноз с конверсионными расстройствами, для которых так же характерна патологическая лживость, псевдоневрологические симптомы и повторные госпитализации в стационары.

Существует точка зрения, что синдром Мюнхгаузена – это более тяжелая форма конверсионных расстройств, развившаяся на фоне грубых личностных нарушений. (Reuber 2003 из главы самоповреждения в ПП).

В значительной части случаев, как только больной интуитивно чувствует, что врач начинает подозревать симулятивное расстройство или пытается получить объективный анамнез от родственников или сотрудников, пациент покидает стационар без согласия врача и без соответствующих документов. В следующем стационаре подобная история вновь повторяется.

Список литературы

  1. Gavin H. On Feigned and Factitious Diseases, Chiefly of Soldiers and Seamen; on the Means Used to Simulate or Produce Them, and on the Best Modes of Discovering Imposters; Being the Prize Essay in the Class of Military Surgery, in the University of Edinburgh Session, 1835-6, with Additions. London: John Churchill, 1843.
  2. Kanaan Richard A.A., Wessely Simon C. The origins of factitious disorder. History of the human sciences. Vol. 23. N. 2: 68-85.
  3. Asher R. Munchausen´s syndrome. Lancet. 1951. V. 1: 339-41.
  4. Spiro H.R. Chronic factitious illness. Arch Gen Psychiatry. 1968. V. 18: 569-579.
  5. Prasad A., Oswald A.G. Munchausen’s syndrome: an annotation. Acta psychiatr Scand. 1985, V. 72: 319-322; Folks D.G., Freeman A.M. Munchausen's syndrome and other factitious illness. Psychiatr Clin North Am. 1985. V. 8: 263-278.
  6. Дюкова Г.М. Синдром Мюнхаузена в клинической практике // Лечение заболеваний нервной системы. 2015. № 1 (16). С. 27-34.
  7. DSM-IV. Diagnostic and Statistical Mannual of mental disorders. Washington, 1990.
  8. Междунаpодная классификация болезней (10-й пеpесмотp). Классификация психических и поведенческих pасстpойств (Клинические описания и указания по диагностике). ВОЗ / Пеp. с англ. Под pед. Hуллеpа Ю.Л., Циpкина С.Ю. СПб.: «АДИС», 1994.
  9. Sutherland A.J. Rodin G.M. Factitious disorders in general hospital setting: clinical features and review of the literature. Psychosomatics. 1990. V. 31: 392-399.
  10. Knockaert Daniel C., Laurent J. Vanneste, Stefan B. Vanneste, Herman J. Bobbaers, Fever of Unknown Origin in the 1980. Arch Intern Med. 1992. V. 152. N. 1: 51-55; Gault M.H., Campbell N.R., Aksu A.E. Spurious stones. Nephron. 1988. V. 48: 274-279.
  11. Aduan R.P., Fauci A.S., Dale D.C. et al. Factitious Fever and Self Induced Infection. Annals of Internal Medicine. 1979. V. 90: 340-342.
  12. Fliege H., Grimm A., Eckhardt-Henn A., Gieler U., Martin K., Klapp B.F. Frequency of ICD-10 factitious disorder: survey of senior hospital consultants and physicians in private practice. Psychosomatics. 2007. V. 48: 60-64.
  13. Ireland P., Sapira J.D, Templeton B. Munchausen syndrome: Review and report of an additional case. Am J Med. 1967. V. 43: 579-592; Pancratz L. A review of the Munchausen syndrome. Clin Psychol Rev. 1981. V. 1: 65-78; Folks D.G., Freeman A.M. Munchausen's syndrome and other factitious illness. Psychiatr Clin North Am. 1985. V. 8: 263-278.
  14. Bass Ch. Factitious disorders and malingering // Contemporary Approaches to the Study of Hysteria. Ed. Hulligan. P.W. Bass C.M., Marshal J.C., Oxford, 2001. Chapt. 9: 126-142.
  15. Kanaan Richard A.A. Factitious Disorders in Neurology: An Analysis of Reported Cases. Psychosomatics. 2010. N 51: 47–54.
  16. Folks D.G. Munchausen syndrome and other factitious disorders. Neurologic clinics. 1995. V. 13. 2: 267-281.
  17. Pancratz L. A review of the Munchausen syndrome. Clin Psychol Rev. 1981. V. 1: 65-78.
  18. Bauer M., Boegner F. Neurological syndromes in factitious disorder. The Journal of nervous and Mental Desease. 1996, V. 184. N 5: 281-288.
  19. King B.H., Ford C.V. Pseudologia Fantastica. Acta psychiatr Scand. 1988. V. 77: 1-6.
  20. Walker E.A., Katon W.J., Hansom J. et al. Medical and psychiatric symptoms in women with childhood sexual abuse. Psychosom Med. 1992. V. 54: 658-664.
  21. Folks D.G. Munchausen syndrome and other factitious disorders. Neurologic clinics. 1995, V. 13. N 2: 267-281.
  22. Bauer M., Boegner F. Neurological syndromes in factitious disorder. The Journal of nervous and Mental Desease. 1996. V. 184. N 5: 281-288.
  23. Pancratz L., Lezak M. Cerebral dysfunction in the Munchausen syndrome. Hillside Journal of Clin Psychiatry. 1987. V. 9: 195-206.
  24. Bass Ch., Halligan P. Factitious disorders and malingering: challenges for clinical assessment and management. Lancet. 2014. V. 383: 1422-32.