Возможность выявления аритмий по фенотипическим проявлениям соединительнотканной дисплазии

№100-1,

медицинские науки

В представленной статье, установлена закономерность, что в формировании сердечной патологии, огромное значение принадлежит наследственным факторам и взаимосвязи наследственных заболеваний соединительной ткани и сердечно-сосудистой системы, ассоциируемыми с аритмиями.

Похожие материалы

Актуальность

В формировании сердечной патологии, в том числе аритмий, огромное значение принадлежит наследственным факторам. Доказано, что в одних случаях заболевания сердца могут носить наследственный характер, в других наследственная предрасположенность к определенной сердечно-сосудистой патологии. Анализ литературных данных, о взаимосвязи наследственных заболеваний соединительной ткани и сердечно-сосудистой системы, ассоциируемых с аритмиями показал, что в основе лежит дисплазия соединительной ткани сердца. Вероятно, это связано с нарушением морфогенеза соединительной ткани, способствующей в формировании каркаса сердца на всех этапах онтогенеза, и воздействие повреждающих факторов на любом сроке беременности может привести к различным нарушениям соединительнотканных элементов сердца.

Изучение этой проблемы выявит связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма и создаст предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной), а также определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группы риска), угрожаемых по развитию аритмии.

Цель работы выявить особенности фенотипа у детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.

Материалы и методы исследования

Работа выполнена среди школьников общеобразовательных школ 1-8 классов, проживающих в районах Ферганской долины. Первый этап работы включал проведение ЭКГ обследования, в процессе которого отобраны 562ребенка с различными видами аритмий. На следующем этапе оценивались и группировались внешние проявления дизморфий и микроаномалий.

Результаты исследования

По количеству признаков они распределились по частям тела следующим образом: I. череп — 16; II. область лица(глаза) — 25; III. область лица (носогубный треугольник) — 32; IV. область ушей 15; V. область шеи — 6; VI. грудная клетка -16; VII. верхние конечности -13; VIII. нижние конечности — 20; IX. кожа и ее производные; X. рост и развитие детей — 3(длина, масса тела, окружность грудной клетки). Общее количество дизморфии среди обследованных детей с нарушением ритма сердца(НРС) и нарушением проводимости сердца(НПС) составил 768 случаев, в среднем 1,37 дизморфий на одного ребенка. Аналогичные данные для здоровых детей соответственно, 62 и 0,62. Наибольшая концентрация микроаномалий и дизморфий в расчете на одного ребенка выявилась в группе детей: с блокадой левой ножки пучка Гиса –7,75; блокадой правой ножки пучка Гиса — 3,47; синдромом ранней реполяризации желудочков — 3,0; преждевременным возбуждением желудочков — 2,54; синдромом удлиненного интервала QT– 1,78 и миграцией водителя ритма–1,08, а наименьшая у детей с синусовой аритмией–0,59, атриовентрикулярной блокадой –0,56, экстрасистолией — 0,52 и синусовой брадикардией–0,33. При изучении количества дизморфии, относящиеся к общему количеству признаков по отдельным частям тела больных детей, установлено, что наибольшее количество дизморфии выявлялось в области черепа(5,69), лица (носогубный треугольник) — 5,69, нижних конечностей — 5,5, области глаз -5,41, а меньшее в верхних конечностях и в области ушей, соответственно, 3,23 и 2,33. Однако, последние в 10 и 5 раз превышают данные здоровых детей (0,31 и 0,47).

Анализ полученных результатов показал, что дизморфии в области черепа ассоциируются с 5 нарушениями ритма сердца, в области глаз — с1, носогубного треугольника — с 4, на нижних конечностях — с 9, коже- с 6, связанных с ростом и развитием — с 8.

В объективной оценке дизморфии в прогнозе аритмии сердца, наряду с их излюбленной локализацией в той или иной части тела, диагностическую значимость приобретают также преобладающие симптомы в пределах этих областей. С этой целью нами рассчитаны индексы «синдромальности», по отношению числа ведущих дизморфий к их общему числу в той или иной части тела больного ребенка.

Установлено, что у здоровых детей ведущие симптомы (по индексу синдромальности) «сгущают» их концентрацию по признакам до 66,7%, что явно недостаточно для установления достоверности признака, а у больных детей они «концентрируются» по ведущим симптомам (дизморфии) в пределах 83-99% случаев. Так, дети с номотопными вариантами аритмии отличались по индексу синдромальности в области глаз, нижних конечностей и коже. У детей с нарушением проводимости сердца индекс синдромальности высок в области лица(глаза), черепе, нижних конечностей. Наиболее концентрированными, по количеству индекса синдромальности по частям тела оказались дети со сложными вариантами аритмий, у них высок индекс в черепе, нижних конечностях, коже.

При изучении ассоциированности выявленных дисморфий с различными нарушениями ритма сердца было установлено, что у детей с номотопными вариантами аритмии статистически достоверно (p<0,05-0,01). Ассоциируемыми дизморфиями были такие, как микроцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, а также выраженная венозная сеть на конечностях и туловище.

Анализ ведущих дизморфий у детей с гетеротопными вариантами аритмии(миграция водителя ритма и экстрасистолия) выявил преобладание макро- и микроцефалии, эпикант, высокое готическое небо, плоскостопие и гиперрастяжимость кожи.

Ведущими дизморфиями у больных детей с нарушениями проводимости сердца были микроцефалия, складчатость век, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, узелки на голени.

У детей со сложными вариантами нарушения ритма сердца преобладающими оказались микроцефалия, долихоцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, рекурвация коленного сустава, выраженная венозная сеть, перерастяжимость кожи, веснушки.

Среди детей со сложными вариантами аритмий количество статистически достоверных ведущих дизморфий было больше 10, чем в группе детей с номо-(7), гетеротопными аритмиями(6), и нарушениями проводимости сердца(6).

Вывод

Таким образом, ассоциированность дизморфий с нарушениями ритма сердца является важным звеном в диагностике аритмий. Углубленная диспансеризация школьников и обнаружение фенотипических признаков болезней соединительной ткани ускорит выявление детей, угрожаемых по аритмии, с целью раннего лечения и реабилитации.

Список литературы

  1. Белозеров Ю.М. Страхова О.С. Наследственные болезни сердечной мышцы//Нижегородский медицинский журнал 2001,№5,с.113-119
  2. Кадурина Т.И. Поражение сердечно-сосудистой системы у детей с различными клиническими вариантами наследственных болезней соединительной ткани//Вестник аритмол. – 2000 - №18 - с.84
  3. Мустафьян О.А. Аритмии сердца у детей и подростков.- СПб:Невский диалект,2003.-224с.
  4. Мустафьян О.А., Цыганова О.Н. Частота малых аномалий сердца у детей и подростков//Вестник аритмол. – 2004 - №35 - с.203