Диагностика нарушений ритма сердца по фенотипическим проявлениям заболеваний соединительной ткани

№37-1,

медицинские науки

Изучению фенотипических проявлений заболеваний соединительной ткани у детей уделяется много внимания, где прослеживается закономерность в виде частого поражения сердечнососудистой системы в виде аритмий. Характеристика нарушений ритма сердца и им ассоциированные фенотипические признаки изучались раздельно и отсутствовала сопряженность последних с отдельными видами аритмий. Сочетанное изучение этой проблемы выявило связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма, что создало предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной) и определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группа факторов риска), угрожаемых по развитию аритмии.

Похожие материалы

Актуальность. Изучению фенотипических проявлений заболеваний соединительной ткани у детей в последние годы уделено достаточно много внимания, где прослеживается закономерность в виде частого поражения сердечнососудистой системы в виде аритмий [1, 5, 7, 8, 9, 10, 11, 12]. Однако, характеристика нарушений ритма сердца (НРС) и им ассоциированные фенотипические признаки изучались раздельно и отсутствует сопряженность последних с отдельными видами аритмий. Мы считаем, что сочетанное изучение этой проблемы выявит связь между фенотипическими признаками и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма, создаст предпосылки для изучения этиологии и патогенеза аритмии (наследственной, ненаследственной), аритмия также определит круг больных детей с характерными признаками фенотипа (группа факторов риска), угрожаемых по развитию аритмии. В связи с этим нами поставлена задача: выявить особенности фенотипа у детей с НРС и нарушением проводимостью сердца (НПС).

Цель исследования: выявление связи между фенотипическими проявлениями заболеваний соединительной ткани и типом нарушений ЭКГ у детей с нарушениями ритма сердца.

Материалы и методы исследования. С этой целью проведено обследование 562 школьников 7-14 лет, проживающих в районах Ферганской долины, у которых предварительно на ЭКГ выявлены различные НРС и НПС. Нами отобраны 159 внешних проявлений дизморфии (пороки развития) и микроаномалии [2, 3, 4, 6]. По количеству признаков они распределились по частям тела следующим образом: I череп – 16; II область лица (глаза) – 25; III область лица (носогубный треугольник ) – 32; IV область ушей – 15; V область шеи – 6; VI грудная клетка - 16; VII верхние конечности – 13; VIII нижние конечности -20; IX кожа и ее производные – 16; X рост и развитие детей – 3 (длина, масса тела, окружность грудной клетки).

Результаты исследования. Общее количество дизморфии среди обследованных детей с НРС и НПС составило 768 случаев, в среднем 1,37 дизморфии на одного ребенка. Аналогичные данные для здоровых детей, соответственно, 62 и 0,62. Наибольшая концентрация микроаномалий и дизморфии в расчете на одного ребенка выявилась в группе детей с блокадой левой ножки пучка Гиса –7,75,синдромом ранней реполяризации желудочков - 3,0, преждевременным возбуждением желудочков -2,54, синдромом удлиненного интервала QT -1,78 и миграцией водителя ритма -1,08, а наименьшая у детей с синусовой аритмией – 0,59, атриовентрикулярной блокадой -0,56, экстрасистолией -0,52 и синусовой брадикардией – 0,33. При изучении количества дизморфий, относящихся к общему количеству признаков по отдельным частям тела больных детей, установлено (рис. 1), что наибольшее количество дизморфии выявлялось в области черепа 5,69, лица (носогубный треугольник) – 5,69, нижних конечностей -5,5, области глаз – 5,41, а меньшее в верхних конечностях и в области ушей, соответственно, 3,23 и 2,33. Однако последние в 10 и 5 раз превышают данные здоровых детей (0,31 и 0,47).

диагностика нарушений ритма сердца по фенотипическим проявлениям заболеваний соединительной ткани

Анализ полученных результатов показал, что дизморфии в области черепа ассоциируются с 5нарушениями ритма сердца, в области глаз – с 1, носогубного треугольника – с 4, нижних конечностей – с 9, кожи – с 6, в областях, связанных с ростом и развитием – с 8.

Нам представляется, что в объективной оценке дизморфии в прогнозе аритмии сердца, наряду с их излюбленной локализацией в той или иной части тела, диагностическую значимость приобретают также преобладающие симптомы в пределах этих областей. С этой целью нами рассчитаны индексы «синдромальности», по отношению числа ведущих дизморфии к их общему числу в той или иной части тела больного ребенка.

Установлено, что у здоровых детей ведущие симптомы (по индексу синдромальности) «сгущают» их концентрацию по признакам до 66,7%, что явно недостаточно для установления достоверности признака, а у больных детей они «концентрируются» по ведущим симптомам (дизморфии) в пределах 83-99% случаев.

Так, дети с номотопными вариантами аритмии отличались по индексу синдромальности в области глаз, нижних конечностей и кожи. У детей с нарушением проводимости сердца индекс синдромальности высок в области лица (глаз), черепа и нижних конечностей. Наиболее концентрированными по количеству индекса синдромальности по частям тела оказались дети со сложными вариантами аритмий, у них высок индекс в черепе, нижних конечностях, коже.

При изучении ассоциированности выявленных дизморфии с различными нарушениями ритма сердца установлено, что у детей с номотопными вариантами аритмии статистически достоверно (р<0,05-0,01),ассоциируемыми дизморфиями были такие, как микроцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, а также выраженная венозная сеть в конечностях и туловище.

Анализ ведущих дизморфий у детей с гетеротопными вариантами аритмии (миграция водителя ритма и экстрасистолия) выявил преобладание макро- и микроцефалии, эпикант, высокое готическое небо, плоскостопие и гиперрастяжимость кожи.

Ведущими дизморфиями у больных детей с нарушениями проводимости сердца были микроцефалия, складчатость век, эпикант, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, узелки на голени.

У детей со сложными вариантами нарушений ритма сердца преобладающими оказались микроцефалия, долихоцефалия, складчатость век, монголоидный разрез глаз, высокое готическое небо, стопа с пониженным сводом, рекурвация коленного сустава, выраженная венозная сеть и перерастяжимость кожи, веснушки.

Среди детей со сложными вариантами аритмий количество статистически достоверных ведущих дизморфий было больше(10), чем в группе детей с номо-(7), гетеротопными аритмиями (6) и с нарушениями проводимости сердца (6).

Выводы. Таким образом, ассоциированность дизморфии с нарушениями ритма сердца является важным звеном в диагностике аритмий. Углубленная диспансеризация школьников и обнаружение фенотипических признаков болезней соединительной ткани ускорит выявление детей, которым угрожает аритмия, с целью раннего лечения и реабилитации.

Список литературы

  1. Белозеров Ю.М.,Страхова О.С. Наследственные болезни сердечной мышцы. // Нижегородский медицинский журнал 2001,№ 5,с.113-119
  2. Бочков Н.П. Клиническая генетика. «РЭОТАР-мед» «Медицина»2001.-488с
  3. Тернова Т.Н., Бочкова Д.Н. Особенности фенотипа у детей с аритмиями. // Педиатрия 1989- № 12 с. 33-35.
  4. Jonh C.S.D. Menagement of Marfan syndrome // Heart. 2002/ v/ 88. p. 97-103.
  5. Loeys B. Nuytin L. Delvaux I. Et al. Genotype and phenotype analysis at 171 patients regard for molecular study of the fibrilin I gene FBN becau of suspected Marfan syndrome. // Arch. Intern. Med. 2001. v. 161. p. 2447-2457.
  6. Futar H.B. Imamoglu A. Ocal B.et al. Dispersion of QT in healthy children. // Abstr. Of the second world Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery. 1997. Honolulu. Hawaii. Usa p. 332-333