Актуальность
Врожденные пороки развития (ВПР) являются актуальной и все еще не решенной проблемой современной медицинской науки (Баранов А.А., 2005 г.) На сегодняшний день описаны более 90 анатомических вариантов ВПС и около 200 различных их сочетаний. Наибольшая инцидентность отмечена для дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытого артериального протока (Белозеров Ю.М., 2004 г.). Проблема постнатальной диагностики пороков сердца не может считаться окончательно решенной в связи с многообразием клинических симптомов у большинства новорождённых детей с ВПС. Зачастую, патология других органов и систем маскирует проявление порока и затрудняет его раннюю диагностику. Ультразвуковое исследование сердца и сосудов не входит в обязательный стандарт обследования новорожденного ребенка, и показания для его проведения в настоящее время определяются мнением лечащего врача относительно вероятности наличия у пациента ВПС (Ступаков И.Н. 2003 г.). Клинические проявления и тяжесть течения ВПС зависят от анатомии порока, что и определяет гемодинамику. Особое внимание при этом заслуживает открытый артериальный порок (ОАП), который характеризуется дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением. Течение данного порока предопределено диаметром открытого артериального протока. С одной стороны, при небольшом ОАП отмечается значительная артериальная гипоксемия, но с другой стороны, широкий ОАП увеличивает гемодинамическую нагрузку на миокард, способствуя возрастанию легочного венозного давления и застойной легочной гипертензии(1-3). У части детей с естественным течением возможно спонтанная редукция дефекта с его практически полным нивелированием (малые дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, длинные и узкие открытые артериальные протоки) (9,11,13).
Однако, даже незначительные дефекты в неблагоприятных условиях (иммунодефицит, гипотрофия, пневмония и т.д.) способны служить фоном для развития осложнений как кардиальных, так и экстракардиальных (12). Эти обстоятельства диктуют необходимость как можно более ранней диагностики ВПС и определения тактики ведения такого пациента.
Цель исследования
Изучить факторы риска и клиническое течение ОАП с дуктус-независимым кровообращением
Материалы и методы исследования
Проведено обследование и ретроспективный анализ историй болезни 60детей (36 девочек и 24 мальчика), находившихся на лечении в отделении кардиоревматологии ОДММЦ г.Андижана. При этом доношенными родились 48 детей (80%), недоношенными — 12 (20%). Масса тела при рождении варьировалась от 2900 до 3500 гр. У всех детей диагноз подтвержден с использованием ЭхоКГ в постнатальном периоде.
Результаты исследования
При изучении данных из истории болезни, нами установлено, что все дети перенесли хроническую внутриутробную и перинатальную гипоксию. Из причин, приведших к хронической внутриутробной гипоксии мы выделили основную, а именно, внутриутробная инфекция, которая встречалась в 80% случаев, причем у 18 матерей ЦМВ, у 13 — вирус герпеса(ВГ), у 17 — сочетание ЦМВ и ВГ. Наличие у матерей внутриутробной инфекции подтверждено методом ИФА. У всех женщин во время беременности диагностирована анемия. Содержание гемоглобина варьировало от 82 до 68 г/л. Среди факторов антенатального периода ведущими были: угроза прерывания беременности (однократно — 64,3% случаев; 2-х кратно — в 32 % случаев; 3-х кратно — 25% случаев) и токсикоз I (75%) и II (25%) половины беременности. Среди неблагоприятных факторов перинатального периода выделили: преждевременное отхождение околоплодных вод (10%), нарушение плацентарного кровообращения(3%), слабость родовой деятельности (50%), стремительные роды (12%), оперативное родоразрешение (6,6%). У всех детей в разные возрастные периоды диагностированы гипоксические (75%) и гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.
Для уточнения диаметра ОАП у всех детей имелись данные ЭхоКГ, согласно которым у 38 детей (63%) диаметр протока составил от 2,4 до 3 мм, а длина — от 25 до 30 мм; у 22 детей — более 3 мм, при его длине от 3 до 5 мм.
Клинически: дети с узким артериальным протоком (63%) практически не имели отличий от здоровых детей, за исключением несколько сниженной физической активности. Дети нормально развивались и имели хорошую прибавку в массе. Тоны сердца, его границы, пульс, ЭКГ и рентгенологические данные не имели патологических отклонений. При широком (более 3 мм) протоке из 22 обследуемых детей у 2/3 детей отмечалась постоянная бледность; у 1/3- любая физическая активность сопровождалась транзиторным цианозом. Все дети отставали в массе тела и в физическом развитии. В анамнезе имели место рецидивирующие пневмонии. У 55 % детей с ОАП отмечалось незначительная левосторонняя деформация грудной клетки, умеренная пульсация разлитого верхушечного толчка. Аускультативная картина представлена продолжительным систолодиастолическим шумом с эпицентром во втором межреберье слева от грудины. На ЭКГ у этих детей зарегистрирован высокий зубец R в левых отведениях(V5-6). На ЭхоКГ- небольшая дилатация левого желудочка систолическим потоком в легочную артерию. На рентгенограмме-усиление легочного рисунка, увеличение поперечного размера сердца, но КТИ не превышал 58%.
В 33% случаев у 7 детей с ОАП имело место присоединение симптома сердечной недостаточности, а именно, появление тахипноэ, тахикардии и легкого цианоза при любой физической активности. На ЭКГ у этих детей отмечались признаки умеренной гипертрофии левого желудочка с уплощенным зубцом T в отведениях V5-6. На ЭхоКГ — дилатация и гипертрофия левого желудочка, дилатация левого предсердия и постоянный лево-правый шунт. На рентгенографии — увеличение поперечника сердца (КТИ не более 60 %) и сглаженность талии.
У остальных детей с ОАП (12%) имелись симптомы нарастающей легочной гипертензии: усиление периферического цианоза, ослабление диастолического компонента шума. На ЭКГ гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, инверсия зубца Т. На ЭхоКГ — перегрузка левого желудочка, постоянный систолический поток из аорты в легочную артерию. На рентгенографии грудной клетки — выбухание ствола легочной артерии.
Вывод
Таким образом, нами представлена клинико-инструментальная картина течения ОАП в зависимости от его диаметра у детей первого года жизни. Нами установлено, что рождение детей с ОАП обусловлен многосторонним влиянием внутренних и внешних повреждающих факторов. В связи с этим, основным направлением работы врачей терапевтов, кардиологов, гинекологов, педиатров-кардиологов должно быть — устранение управляемых факторов риска формирования ОАП. Проведение профилактических мер, направленных на устранение данных факторов, может значительно снизить риск рождения ребенка с ОАП.